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埃布斯坦症候群

埃布斯坦症候群又稱Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上,約佔先心病0.5%~1.0%。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。

埃布斯坦症候群的診斷,臨床症状和體征固然可能給予重要提示,但要作出準確診斷尚有賴於下述各項輔助檢查,尤其是選擇性心血管造影術。1.心電圖 P波振幅增高及(或)增寬,有時可見切跡,以Ⅱ、Ⅲ,aVF以及V1導聯最為清楚。有人認為P波改變的程度與預後有關,P波正常者常無症状;顯著異常者,不但常有症状而且極易在短期內迅速死亡。P-R間期常延長,完全性或不完全性右束支傳導阻滯幾乎見於每一病人。肢體導聯及右胸導聯常有低電壓。右心室肥厚偶見,但絕無左心室肥厚的圖形。近有人指出Vl~4導聯的QRS波群呈Qr型並伴有T波倒置,是本畸形一種特異性心電圖變化。該畸形病人約有5%~25%合併預激症候群(B型)。先天性心臟病合併預激症候群者,其中30%為Ebstein畸形。因此,在臨床上,當先天性心臟病合併預激症候群時,應疑及Ebstein畸形之可能。這種畸形可發生各種心律失常,其中陣發性室上性心動過速常見,即使無預激症候群也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動或心房顫動等均可見。2.X線檢查 輕度畸形者,心臟擴大不明顯,肺血正常。中、重度畸形者,心臟向兩側擴大,主要為右心房擴大。透視下心緣搏動不明顯,

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