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病因、病源、機制...

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巴特症候群

巴特氏症候群(Bartte』s syndrome),以低鉀血症、鹼中毒及多尿為主要表現的一組病症。病因和發病機理不明,多認為因腎小管髓襻上升支厚段主動吸收氯化鈉的功能發生障礙,進入遠端腎小管的氯化鈉增多,加劇該段小管內鈉的回吸收和鈉離子與氫離子及鉀離子的交換,鉀及氫離子從尿中喪失,剩下的未被回吸收的鈉鹽也自尿中排泄,產生低血鉀低氯性鹼中毒和失鹽。失鉀和失鹽刺激前列腺素及腎素的分泌,腎素刺激腎上腺皮質分泌醛固酮以增加鈉的回吸收和鉀的排泄,而前列腺素有利尿作用。

本徵常因血鉀低而誤診為其它疾病,作者提出診斷依據如下:①有低鉀表現;②血鉀,鈉, 氯,鎂降低;③鹼中毒;④尿鉀,氯增高;⑤尿比重低,鹼性尿;⑥血漿腎素,血管緊張素 ,醛固酮增高;⑦血壓正常;⑧腎活檢有腎小球旁器增生,肥大;⑨血管壁對內源性或外源 性AⅡ反應低下;⑩前列腺素水平增高,液體,電解質和激素同時異常,其特點是腎鉀,鈉及氯的消耗,低鉀血症,醛固酮過多症,高腎素血症和血壓正常。  鉀補充再加用安體舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一種ACEI類藥物或消炎痛可糾正大多數症状,但沒一個藥物能完全消除鉀的丟失。服消炎痛每日~2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限。  

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