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川崎病

川崎病(Kawasaki disease),也就是皮膚粘膜淋巴結症候群(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)。是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報導。由於該病可發生嚴重心血管病變,引起人們重視,隨著發病增多,1990年北京兒童醫院風濕性疾病住院病例中,川崎病67例,風濕熱27例;外省市11所醫院相同的資料中,川崎病為風濕的2倍。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒後天性心臟病的主要病因之一。一般認為川崎病是一種免疫介導的血管炎,暫編入結締組織疾病篇內。

日本皮膚粘膜淋巴結症候群研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床症状中至少滿足五條才能確定:①不明原因的發熱,持續5天或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜瀰漫充血,唇發紅及乾裂,並呈楊梅舌;④發病初期手足硬腫和掌跖發紅,以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀幹部多形紅斑,但無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹,其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張,則四條主要症状陽性即可確診。報導不完全性或不典型病例增多,約為10%~20%。僅具有2~3條主要症状,但有典型的冠狀動脈病變。多發生於嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發生率相近。一旦疑為川崎病時,應儘早做超聲心動圖檢查。  急性期白細胞總數及粒細胞百分數增高,核左移。過半數病人可見輕度貧血。血沉明顯增快,第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。C反應蛋白增高。血清補體正常或稍高。尿沉渣可見白細胞增多和/

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