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長骨造釉細胞瘤

長骨造釉細胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原發低度惡性腫瘤。其病理組織學與頜骨的造釉細胞瘤相似,好發於長骨的骨幹和干骺端,特別好發於脛骨。該病極罕見,是繼骨的神經和脂肪源性腫瘤之後的少見腫瘤。

有典型的X線表現,在脛骨,腫瘤面限於前側的骨皮質,產生一個或數個長而淺的火山口形的X線透亮區,外有一骨膜下反應骨的薄殼,病損間有1~2cm的正常骨組織,形成獨特的皂沫狀缺損(圖1)。常合併病理性骨折。應與非成骨性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、血管內皮細胞瘤、纖維肉瘤及轉移癌等區別。可並發病理性骨折,纖維異樣增殖症可與本病共存。(一)治療如果腫瘤破壞仍在皮質內,廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進行重建,如果腫瘤破壞廣泛,並且已侵及皮質形成巨大軟組織腫塊,或通過保守治療局部廣泛複發可選擇截肢治療,囊內切除或不廣泛切除將是複發的根源。如果發現腹股溝淋巴結轉移,必須同時進行淋巴結清掃,對於肺轉移的病例應積極手術治療,因腫瘤生長緩慢,轉移灶切除可獲得較好預後。該腫瘤對放、化療不敏感。(二)預後本病生長緩慢,轉移發生通常較晚,如果治療及時充分,大多數病例預後是樂觀的。如果腫瘤得不到徹底切除,將是複發和轉移的根源。Rosen報導(1986)27例中16例複發,4例有轉移。Jaffe報導25%的病例在術後1~8年發生轉移。Changms報導35例中22例有複發,6

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