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Castleman病

Castleman病(Castleman』s disease,CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見,以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點,部分病例可伴全身症状和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結後,效果良好。

1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血,部分病例有白細胞和(或)血小板減少。也可表現為典型的慢性病性貧血。2.骨髓象 部分患者漿細胞升高,自2%~20%不等,形態基本正常。3.血液生化及免疫學檢查 肝功能可異常,表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高。少數病人腎功受累,血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高,較為常見,少數血清出現M蛋白,血沉也相應增快。部分患者抗核抗體、類風濕因子及抗人球蛋白試驗陽性。4.尿常規 尿蛋白輕度升高,如伴發腎病症候群,則出現大量尿蛋白。5.組織病理學 腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織,偶可波及結外組織。CD病理上分為以下兩種類型:(1)透明血管型:佔80%~90%。淋巴結內顯示許多增大的淋巴濾泡樣結構,呈散在分布。有數根小血管穿入濾泡,血管內皮明顯腫脹,管壁增厚,後期呈玻璃樣改變。血管周圍有數量不一的嗜酸性或透明狀物質分布。濾泡周圍由多層環心排列的淋巴細胞,形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶。濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞,淋巴竇消失,或呈纖維化。大體標本見淋巴結直徑為3~7cm,大者

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