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包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病

包涵體肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一種慢性炎症性肌病。其主要病理特點是肌質或肌核內有管狀細絲包涵體。1971年Yunis首先使用這一名稱。1978年Carpenter對14例IBM的臨床病理特點進行了總結,並正式確立了IBM為一獨立疾病。1995年Griggs等發表了專題文章,提出了IBM的臨床和實驗室診斷標準,進一步確定了IBM的臨床病理概念。

血清肌酶檢查s-IBM的血清CK水平可正常或輕度增加,一般不超過正常值的10~12倍。肌電圖檢查s-IBM的EMG特點與PM-DM相似,表現為異常自發性活動增多,短時程運動單位電位和多相波增多。所不同的是s-IBM長時程和短時程運動單位可在同一塊肌肉同時出現,後者被稱為混合電位(mixed electric potentials)。s-IBM主要應與慢性多發性肌炎、肌萎縮側索硬化(ALS)、進行性脊髓性肌萎縮、慢性GBS和一些晚發性遠端性肌病相鑒別。無特殊記錄,四肢肌無力長期臥床及吞咽困難,可導致褥瘡及肺部感染。尚無有效的預防方法,對症處理,加強臨床醫療護理,是改善患者生存質量的重要內容。(一)治療對類固醇激素治療無效是s-IBM區別於多發性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要臨床特徵。儘管類固醇治療能減少s-IBM患者肌肉內炎細胞的浸潤,降低血清CK水平,但鑲邊空泡纖維和嗜剛果紅物質均增加,臨床肌無力加重或僅有輕微改善。這進一步表明s-IBM炎症浸潤可能只是繼發性。靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌無力和吞咽功能改善,生活能力提高,但改善的程度有限。對症處理,加強臨床醫

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