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大顆粒淋巴細胞白血病

大顆粒淋巴細胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年開始提出,是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨床症候群。

1.外周血 可有貧血,血小板減少。中性粒細胞減少,絕對值常<0.5×109/L,淋巴細胞絕對值增高,LGL明顯增高。2.骨髓象 示髓系細胞成熟障礙,LGL浸潤,漿細胞可增高。3.酸性磷酸酶(ACP)染色 強陽性,非特異性酯酶(ANAE)染色弱陽性或陰性。4.類風濕因子 60%陽性,80%抗核抗體陽性,41%可有抗中性粒細胞抗體和抗血小板抗體,常有單克隆高丙球蛋白血症。細胞免疫缺陷,NK細胞減少,活性降低。5.Coombs試驗陽性,T-LGLL約佔50%。6.骨髓活檢 常發現B淋巴細胞結節和瀰漫分布的LGL。粒細胞成熟停滯和PRCA亦可見到。7.淋巴結、脾臟活檢 主要發現紅髓和脾結節的白血病浸潤,漿細胞增多,顯著的生髮中心。8.根據臨床表現、症状和體征選擇X線、B超、心電圖檢查。慢性或周期性中性粒細胞減少患者或PRCA、類風濕因子陽性伴LGL增多的患者應考慮T-LGLL的可能。巨細胞病毒和HIV病毒感染可導致輕微的LGL細胞增多。有些患者CD3-的LGL細胞增多,但缺乏:NK-LGLL的臨床表現、呈慢性病程,細胞遺傳學研究可證明其LGL為多克隆增生。反覆感染發熱;肝脾腫大;骨髓纖維

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