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純紅細胞再生障礙

純紅細胞再生障礙性貧血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。

1.血常規 血紅蛋白、紅細胞減少、網織紅細胞顯著減少、為正細胞正色素貧血,白細胞及血小板計數在正常範圍,白細胞分類正常,紅細胞及血小板形態無異常,無病態造血現象。2.MCV、MCH和MCHC正常。3.骨髓象 紅系統顯著減少,粒系及巨核細胞系統各階段正常。原粒及早幼粒不多。個別患者巨核細胞增多。脂肪細胞不增多。4.Ham和Coombs試驗陰性,血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白增加。影像學檢查,胸部正側位X線檢查可發現胸腺瘤,必要時採用CT,核共振檢查。如與MDS鑒別時可做染色體檢查。1.先天性體質性PRCA,嬰幼兒發病,易合併各種先天性畸形。2.骨髓增生異常症候群(MDS) 其中難治性貧血型(MDS-RA)易與純紅再障性相混淆,MDS-RA骨髓三系細胞可見病態造血,染色體檢查校型異常佔20%~60%,骨髓組織切片可見造血前細胞異常分布沉澱,且免疫抑制劑治療無效。3.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 尤其是血紅蛋白尿不發作者易與純紅再障相混淆,本病網織紅細胞常增高,骨髓幼紅細胞增生尿含鐵血黃素,擴大試驗及Ham試驗呈陽性,均有助於鑒別。貧血嚴重時可並發貧血性心臟病。1.胸腺瘤患者可及早切除。2.

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