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成人斯蒂爾病

斯蒂爾病是一種血清陰性的多關節炎,為幼年類風濕關節炎的一種。最早由斯蒂爾(1897)報導,其臨床特徵有長期不規則發熱,伴有肝、脾、淋巴結腫大,貧血,白細胞增多,多發性大、中、小關節炎,肌肉病變等。本病在臨床表現和病理上都與成人類風濕關節炎不同。其全身症状較突出,類風濕因子多為陰性,且與HLA-B27相關。

本病突出表現是90%以上的患者外周血白細胞總數增高,一般在10×109/L~20×109/L之間,也有報告高達50×109/L,呈類白血病反應。白細胞升高以中性粒細胞增高為主,分類一般在0.9以上,中性粒細胞核左移而嗜酸性細胞不消失。在無胃腸道失血的情況下出現持續性和進行性貧血,多為正細胞正色素性貧血,也可為小細胞低血色素性貧血或大細胞正色素性貧血,個別患者表現為溶血性貧血。貧血常和疾病活動有關。半數以上的患者血小板計數高達300×109/L以上,疾病穩定後恢復正常。血沉明顯增快,多在100mm/h以上。C-反應蛋白輕或中度升高。少數患者出現低滴度抗核抗體,類風濕因子的陽性往往提示患者可能發展為類風濕關節炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高,血清丙氨酸氨基轉移酶、直接膽紅素和間接膽紅素均可升高,白蛋白降低,球蛋白升高,甚至血氨升高。在合併肌炎時肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。除非伴發繼發感染,血培養及其他細菌學檢查均為陰性。結核菌素純蛋白衍生物試驗陰性。其他微生物學培養亦陰性。骨髓象常為感染性特點,粒系統增生活躍,核左移,胞質內有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細菌培養陰性。值得提出的是血清鐵蛋白

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