克雅二氏病（Creutzfeldt–Jakob病， CJD），或稱克雅二氏症、庫茲菲德-雅各氏症，簡稱庫雅氏症或庫賈氏症，是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分為普通和變種兩個品種。克雅二氏病可按致病途徑分為偶發性、遺傳性和醫源性（因醫療程序造成的感染）三類。偶發性克雅二氏病病因不明，它占所有克雅二氏病患的百分之85至90；變種克雅二氏病則是可傳染的，過去病例只在獵頭族發生。近年的新變種可能透過食用或接觸患有狂牛症的病牛而感染。

腦脊液蛋白可增高(<100mg/dL)，正常腦蛋白14-3-3增高(大量腦神經元破壞所致)，免疫熒光檢測(+)可臨床疑診CJD， 血清S100蛋白隨病情進展持續增高。疾病中晚期腦電圖周期性尖波或棘波。間隔2～4周的CT或MRI檢查可見皮質的快速萎縮和腦室增大。本病應以一下病進行鑒別：1.與Alzheimer病鑒別;2. 皮質下受累明顯時應與帕金森病、橄欖腦橋小腦萎縮、進行性核上性麻痹等區別;3.有顯著局灶性體征提示顱內佔位病變可能需與腦囊蟲病等鑒別;4.注意與肌陣攣性癲癇、急性代謝性疾病導致精神改變和肌陣攣等鑒別。典型病例的診斷無困難。發生在成年人的相對迅速出現的痴呆，並繼之出現肌陣攣，而腦脊液正常，有特徵性腦電圖(除早期外)時，即應考慮CJD診斷。近年來，可以與CJD特異蛋白質起交叉反應的抗羊搔癢症因子抗體的發展在腦活檢或屍解標本可以作出快速免疫學診斷可發展為嚴重痴呆。肌陣攣通常突出，可有肌萎縮、肢體無力、強直、震顫和舞蹈-指划動作，還可出現失語、構音障礙和共濟失調。晚期病人呈昏迷，肌陣攣消失，80%以上的病人於起病後1年內死亡，少數拖延達2年以上。預防：防止醫源性及畜源性傳染