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播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病

本病是一種變態反應性疾病,其特徵為發熱、呼吸道症状、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertröm首先報告。

1.血常規及血沉 白細胞總數可增加,而分類計數隻恆有嗜酸粒細胞升高,大多為成熟型。活動期多有血沉增快。2.尿常規 可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿,尿液改變一般較輕。3.生化學檢查 可有肝功能輕度異常,蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。4.免疫學檢查 所有病例均有IgE、IgG升高,2/3的病人類風濕因子陽性,約1/5的病人抗核抗體陽性,E-玫瑰花結形成數及PHA等標誌細胞免疫試驗多低下,補體多降低。X線檢查 胸片多有不同程度的炎性浸潤,有時可見心臟增大。個別病例可有手部畸形、關節腔變窄、骨質破壞,偶爾可見關節脫位或半脫位。必須排除以下伴有嗜酸粒細胞增多的疾病:1.結節性多動脈炎 以內臟損害為主,尤以心、腎、神經系統症状為顯著。皮損以紫斑或沿動脈走向分布的結節為主,多無瀰漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主,多無表皮、真皮膠原纖維改變。類風濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實驗室異常均不同於播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病。2.變應性肉芽腫 系一種多系統器官受累的肉芽腫性血管炎,以肺部浸潤為主,表現為發作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細胞增多。皮損主要為皮膚或皮下結節、紫斑。病理

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