單心室（single ventricle）或稱總心室（common ventricle）或單室心（univentricular heart），是一種較少見的先天性畸形。其發病率在活嬰中約為1∶6500，約佔先天性心臟病的1.5％。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。　　

單心室診斷並不困難，而手術前病理解剖學診斷則不很容易。因此，在鑒別診斷上。主要集中在對不同類型單心室的鑒別上Anderson將單心室分為三種類型：①左心室型：以左心室形態主，右心室僅為一小殘腔;②右心室型：以右心室形態為主，左心室僅為殘腔，臨床上很少見;③中間型：左、右心室形態並存而室間隔缺如。　　根據單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分別選用下列手術。（一）姑息性手術 以增加（體-肺動脈分流術）或減少（肺動脈環束術）肺血流量改善其症状。但姑息性手術亦有其缺點，如體-肺動脈分流術後肺動脈常扭曲變形，使日後糾治術時發生困難；肺血流增加太多會因增加心室容量負荷而促成心衰；上腔靜脈-肺動脈吻合術（Glenn手術）不增加心室容量負荷，但有時晚期會發生同側肺動脈脈瘺；肺動脈束帶向遠側移位會造成肺動脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術用以治療單心室的效果，發現不管是為增加或減少肺血流量而手術，30%A型和75%C型單心室死於確診後10年內，因此姑息性手術既有用處又有不足或不盡滿意之處。（二）心室排外手術（Fontan手術）使肺循環與心室直接從心房進入肺動脈（縫閉該側房室瓣孔和肺動脈根部），