單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎髮育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。房間隔的痕迹也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在，但常合併左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內臟轉位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。　　

單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異常迴流、完全性大動脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。單心房臨床症状和體征類似大型房間隔缺損或房室管畸形，但症状出現早而重，有紫紺但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但無明顯肺動脈高壓的證據為其特徵。　　手術適應證：單心房因房內存在混合血，可引起缺氧、紫紺，可因紅細胞增多而發生腦栓塞、感染等。另外肺循環血流量增多，逐漸引起肺動脈高壓，最後形成不可逆性的肺血管阻塞性病變。故診斷明確的患兒，只要尚未發生嚴重的肺血管阻塞性病變，均應爭取早期手術。手術經胸骨正中切口，體外循環下施行。應用心包或滌綸織片製成房間隔，伴有左上腔靜脈引流入左房者需同時糾治，二尖瓣前瓣裂缺伴關閉不全需作修補。（一）房間隔缺損的修補 經共同心房的右房側切口修補房間隔缺損，補片可用自身心包，滌綸或聚四氟乙烯的人工織物，在房室瓣瓣環處應用淺表的間斷褥式縫合。在房室結和房室束區進行縫合時，最好能保持心臟跳動，以防損傷傳導系統。（二）左上腔靜脈引流入左房的糾治1.單純左上腔靜脈結扎術 適用於左、右上腔靜脈之間存在無名靜脈交通或有足夠的交通血管。2.左上腔靜脈引流糾正轉入右房 當雙上